什么是无脑儿与脊柱裂畸形

婴儿 03月23日

  无脑儿、脊柱裂是常见的先天畸形,两者统称为开放性神经管缺陷。无脑儿是一种致命性疾病,女性发病率约为男性的1.5倍。这种患儿颅骨与脑组织缺失,偶见脑组织残疾,常伴有肾上腺发育不全及羊水过多。约75%在产程中死亡,其他则于产后数小时或数日后死亡。无脑儿双眼突出,鼻大而宽,舌大,没有颈部,像一只蛤蟆。这种畸形在我国发生率较高,尤以北方为多见。

  那么,无脑畸形是如何形成的呢?正常情况下,在3~4周的胚胎中,由神经外胚层增厚形成的神经板逐渐演变成神经沟,神经沟进而成为头尾开口的神经管,然后两端开口闭合,再进一步演化为脑和脊髓。如因某种原因,神经管头端未闭就产生了无脑畸形。无脑儿可与脊柱裂合并发生。

  脊柱裂是指部分椎管没有完全闭合,其缺损多在后侧;隐性脊柱裂即腰骶部脊椎管缺损,表面有皮肤覆盖。脊柱裂可以使神经管发育异常,并从裂孔长向外方,可导致下半身功能障碍。